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Uveitis im Kindesalter

A. Heiligenhaus, Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster

 

Epidemiologie

Etwa 5 bis 10 % aller Uveitiden entwickeln sich im Kindes- und Jugendalter (bis zum 16ten Lebensjahr). Bis zu 80 % der Patienten mit anteriorer Uveitis im Kindesalter, die an spezialisierten Uveitiszentren betreut werden, sind verknüpft mit einer juvenilen chronischen Arthritis (JCA). Etwa 9 bis 15 % aller Patienten mit juveniler chronischer Arthritis entwickeln eine Uveitis, die Häufigkeiten unterscheiden sich zwischen den verschiedenen Typen der chronischen Arthritis allerdings sehr: etwa 80 bis 90 % der Uveitispatienten sind vom Oligoarthritis-Typ. Die Uveitis wird meistens im Alter von 5 bis 6 Jahren festgestellt. Bei Patienten mit Arthritis ist das Risiko, eine Uveitis zu entwickeln, innerhalb der ersten 2 Jahre nach Beginn der Arthritis am größten und nach Abschluss der ersten 7 Jahre sehr gering. Das Auftreten einer Uveitis nach mehr als 10-jährigem Bestehen der Arthritis ist extrem selten.

Das Risiko von Kindern mit juveniler chronischer Arthritis eine Uveitis zu entwickeln, ist sehr unterschiedlich. Ein hohes Risiko besitzen Mädchen, wenn sich die Arthritis vor dem sechsten Lebensjahr entwickelt hat, wenn initial wenige Gelenke betroffen waren und die Arthritis weniger als 4 Jahre lang besteht. Ein höheres Risiko besteht auch bei jenen Patienten mit dem Nachweis von antinukleären Antikörpern und bei Nachweis des genetischen Merkmals HLA-DR5.

Infolgedessen werden unterschiedliche Intervalle empfohlen, in denen JCA Patienten, die bislang ohne Uveitis blieben, vorsorglich vom Augenarzt untersucht werden sollten. Bei Patienten mit einem hohen Risiko (ANA positiv, oligoartikulärer Typ) sind 3-monatliche augenärztliche Vorsorgeuntersuchungen zu empfehlen. Bei Patienten mit systemischer Manifestation der Arthritis (Still-Syndrom) besteht ein geringes Risiko für eine Uveitis, und dementsprechend werden mindestens jährliche Vorsorgeuntersuchungen werden empfohlen.

Uveitis bei juveniler chronischer Arthritis

Die Uveitis bei juveniler chronischer Arthritis verläuft im klassischen Fall chronisch. Es ist durchaus möglich, daß sich die Uveitis vor der Gelenkbeteiligung entwickelt (etwa 5 bis 10 %), was schon darauf hinweist, daß jedes Kind mit einer Uveitis einem Kinderarzt vorgestellt werden muß. Die Uveitis betrifft meistens beide Augen und oft sind auch beide Augen gleichzeitig entzündet. Auch bei höchster Entzündungsaktivität bleiben viele Patienten ohne Symptome, die Augen sind beispielsweise nicht rot. Die Entzündungen im Auge entstehen oftmals auch, obschon die Gelenke beschwerdefrei sind. Während des Krankheitsverlaufes können sich unterschiedliche Komplikationen entwickeln. Häufig bilden sich hintere Verklebungen der Iris (Synechien) mit der Linse aus. Bei rechtzeitiger Behandlung können diese komplett gelöst werden und gelegentlich bleibt dann ein Pigmentring auf der Linsenvorderfläche bestehen. Bei schmalen Synechien kann unter medikamentöser Pupillenerweiterung eine Kleeblattform der Pupille entstehen. Typisch ist auch die Ausbildung einer Katarakt ("grauer Star"). Zum Teil sind bei der Erstuntersuchung bereits mature Katarakte (dichte Katarakte mit sehr schlechtem Sehvermögen) vorhanden, ohne daß dieses im täglichen Leben aufgefallen wäre. Auch die Bandkeratopathie zählt zu den klassischen Komplikationen. Gefürchtet sind das Glaukom ("grüner Star") und Veränderungen der Makula (Netzhautmitte), zu denen das Makulaödem (Netzhautschwellung) und der Makular Pucker (Häutchen auf der Netzhaut) zählen.

In einer pädiatrisch-rheumatologischen Publikation wurde unlängst (Shalom und Mitarbeiter 1997) noch einmal bestätigt, daß insbesondere die ANA-positiven Patienten gehäuft Uveitiden entwickelten. Es überraschte aber die Beobachtung, daß nicht diese, sondern die ANA-negativen Patienten eine deutliche Häufung von Augenkomplikationen aufwiesen.  Diese Beobachtung könnte auf den etwas zu seltenen Vorsorgeuntersuchungen bei den Patienten in der Gruppe mit niedrigem Uveitisrisiko beruhen. Daher sollten wahrscheinlich alle JCA Patienten vorsorglich alle 3 Monate von einem Augenarzt untersucht werden.

Der Verlauf der Uveitis bei Patienten mit juveniler chronischer Arthritis ist individuell sehr unterschiedlich. Etwa 25 % weisen eine milde Uveitis auf, die keiner Therapie bedarf oder nur kurzfristig mit lokalen Steroiden behandelt werden muss. Hingegen weisen 50 % eine mäßige bis schwere Uveitis auf, die eine mehrmonatige oder auch mehrjährige lokale Steroidbehandlung erforderlich macht. 25 % entwickeln eine schwerste Uveitis mit schlechter Visusprognose, einem gehäuften Auftreten von Komplikationen und einer deutlich erhöhter Operationsbedürftigkeit. Eine schlechte Prognose haben jene Patienten, bei denen bei Erstuntersuchung bereits eine Katarakt, ein Glaukom, hintere Synechien oder ein schlechtes Ausgangssehvermögen besteht. Frühere Veröffentlichungen zeigen, dass eine frühe Diagnose und Überweisung zu Uveitiszentren sowie eine systemische Immunsuppression die Visusprognose unter Umständen ganz erheblich verbessern kann.

Andere Uveitisformen im Kindesalter

Wie auch bei Erwachsenen, ist im Kindesalter die idiopathische anteriore Uveitis bei weitem die häufigste Uveitisform. Bei diesen Patienten bestehen weder systemische noch lokale assoziierte Erkrankungen. Im typischen Fall entwickeln die Patienten akute Schübe mit starken Beschwerden wie Augenrötung, Tränenträufeln, Blendempfindlichkeit und Schmerzen. In vielen Fällen bilden sich während des Schubes Fibrin in der Vorderkammer und Synechien aus.

Auch bei Patienten mit dem HLA-B27 Merkmal treten typischerweise akute Schübe einer anterioren Uveitis auf. Die klassische klinische Konstellation besteht in einer fibrinösen Uveitis bei einem männlichen Patienten, der das HLA-B27 Merkmal trägt. Das Krankheitsbild hat insgesamt eine recht gute Prognose. Komplikationen entstehen selten durch den einzelnen Schub, als vielmehr durch die wiederholten Entzündungen. Zu den typischen Komplikationen zählen auch hier die Synechien, das Sekundärglaukom, die Katarakt und das Makulaödem.

Intermediäre Uveitis

Fünfzehn bis 30% aller Uveitiskinder weisen eine intermediäre Uveitis auf. Im typischen Fall besteht eine mehr oder weniger dichte Vitritis (Glaskörperentzündung), eine Periphlebitis (Entzündung der Netzhautvenen) und eine begleitende Iritis. Die Abgrenzung gegenüber einer Iridozyklitis kann sehr schwer sein. Der Verlauf der Erkrankung ist individuell sehr unterschiedlich. Bei 50 bis 60 % der Patienten verläuft diese Uveitisform chronisch und mit milder Entzündungsaktivität. Häufig ist der Verlauf gutartig. Eine kleine Gruppe zeigt einen schwelenden oder schubförmigen Verlauf, wobei sich nicht selten visusgefährdende Probleme in einem Auge entwickeln. Komplikationen können insbesondere bei den Patienten entstehen, die schwere Exsudate im Bereich der Pars plana des Ziliarkörpers aufweisen. Zu den typischen Langzeitkomplikationen zählen Katarakt, Makulaödem, Glaskörpertrübungen, Sekundärglaukom, Proliferationen der Netzhautgefäße, Glaskörperblutungen und Netzhautablösungen.

Typische Systemerkrankungen mit Uveitis im Kindesalter

Sarkoidose

Eine typische Systemerkrankung, die auch bei Kindern nicht selten eine Uveitis hervorruft, ist die Sarkoidose. Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, am häufigsten allerdings die Lunge. Vor dem fünften Lebensjahr sind insbesondere das Auge, die Haut und die Gelenke betroffen. Es wird vermutet, dass die Sarkoidose eine autoimmunologische Erkrankung ist. Fünfundzwanzig bis 50 % aller Sarkoidosepatienten weisen eine Augenbeteiligung auf. Hingegen wird bei 3 bis 7 % aller Uveitispatienten eine Sarkoidose nachgewiesen, wobei nur bei jedem Vierten die Diagnose bereits bekannt ist. Für diese Erkrankung ist der granulomatöse Charakter typisch, so dass sich meistens knötchenförmige Entzündungsherde zeigen. Zu den häufigen Veränderungen zählen die speckigen Hornhautpräzipitate (Ablagerungen auf der Innenfläche der Hornhaut), Irisknötchen am Pupillarsaum (Koeppe-Knötchen) oder in der übrigen Iris (Busacca-Knötchen). Nicht selten finden sich auch kleinere oder größere Granulome im Kammerwinkel. Diese können unter Narbenbildung abheilen und zur Goniosynechierung (Verklebungen im Vorderkammerwinkel) und zum Sekundärglaukom führen. Bei jeder intermediären Uveitis sollte auch an eine Sarkoidose gedacht werden. Die Sarkoidose kann auch zu Veränderungen im hinteren Augenabschnitt führen. Diese bestehen in kleineren oder größeren chorioretinalen Granulomen, die überwiegend in der unteren Fundushälfte zu finden sind und die charakteristische Münzennarben hinterlassen. Die Granulome können aber auch am hinteren Augenpol, einschließlich der Papille und des Sehnerven lokalisiert sein. Typisch ist die große Variationsbreite der entzündlichen Veränderungen bei der Sarkoidose. Es werden auch Gefäßabbrüche, Gefäßeinscheidungen und Gefäßproliferationen beobachtet. Die visusgefährenden Komplikationen umfassen Katarakte, Sekundärglaukome und Optikusatrophien.

Tubulo-interstitielles Nephritis- und Uveitis-Syndrom

Das tubulo-interstitielle Nephritis- und Uveitis-Syndrom (TINU Syndom) tritt typischerweise im Kindesalter auf. Es kann durch Medikamente oder Infektionen ausgelöst werden und ist vermutlich autoimmunologischer Genese. Es befällt vorwiegend das weibliche Geschlecht. Anfangs besteht meistens eine Nephritis mit Fieber, hohem Kreatinin, Proteinurie und Anämie. Die Diagnose wird verifiziert durch eine Nierenbiopsie. Oftmals ist der Verlauf gutartig. Die Erkrankung reagiert häufig gut auf systemische Kortikosteroide. Die Augenbeteiligung folgt in aller Regel der Nephritis. Die Uveitis ist meistens bilateral, rezidivierend, anterior und nichtgranulomatös. Seltener ist eine posteriore Uveitis mit Papillitis, Periphlebitis, fokaler und multifokaler Choroiditis, Pars-planitis und retinaler Vaskulitis. Die Uveitiden sprechen oft sehr gut auf lokale- und systemische Steroide an. Bei schweren Verlaufsformen müssen gelegentlich auch immunsuppremierende Medikamente angewandt werden.

Kollagenosen mit Uveitis im Kindesalter

Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen der  Bindegewebe und Gefäße, die im Kindesalter selten sind. Ein typisches Beispiel ist der Systemische Lupus Erythematodes (SLE).  Der SLE kann zu einer Vielzahl von Veränderungen führen, wozu Schmetterlingserytheme im Gesicht, scheibenförmige Hautveränderungen, Raynaud´sches Phenomen (kalte Finger oder Zehen), Alopezie (Haarverlust), erhöhte Lichtempfindlichkeit, Geschwüre im Mund und Rachenraum, nichtdeformierende Arthritis, nephrotisches Syndrom, Lungenbeutelentzündung, Herzbeutelentzündung, Psychosen, Anfallsleiden und Blutbildveränderungen zählen. Der Verlauf kann akut oder chronisch sein. Gelegentlich werden auch Veränderungen im Augeninneren beobachtet, wie z.B. Cotton-wool Herde, Netzhautblutungen, Vaskulitis, Perivaskulitis, Papillenödem, Uveitis, Neuritis, Zentralvenenthrombose und Zentralvenenverschluss. Die Augenveränderungen können durchaus das erste Zeichen von Kollagenosen sein. Die Prognose ist abhängig von der frühzeitigen Diagnose und Einleitung einer adäquaten Systemtherapie.

 

 

Kortisontherapie bei Uveitis im Kindesalter        pdf

 

 

Sehschule und Behandlung von Sehschwächen    pdf

 

 

 Im Folgenden finden Sie weitere Titel zu diesem Thema:

 

 

 

                                                                                                                                                                               

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