Home    

 

Verschiedene Formen von Uveitis
A. Heiligenhaus, Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster

 

Definitionen

Unter dem Begriff "Uvea" werden die gefäßführenden Strukturen des Augeninneren zusammengefasst. Dazu zählen die Regenbogenhaut (Iris), der Strahlenkörper (Ziliarkörper) und die Aderhaut (Chorioidea). Entzündungen dieser Strukturen werden als "Uveitis" bezeichnet. Aus prognostischen und therapeutischen Gründen müssen die Uveitiden im Kindesalter, was auch für alle anderen Uveitispatienten zutrifft, weiter differenziert werden.

Verlaufsformen

Einige Uveitiden entwickeln typischerweise akute Schübe. Die Schübe treten plötzlich auf und bestehen meistens für etwa 6 Wochen. Beispielsweise verlaufen die meisten anterioren Uveitiden (der Iris und des Ziliarkörpers) akut. Dazu zählen die idiopathischen Entzündungen (ohne übergeordnete Erkrankung und mit unbekannter Ursache) der Iris (Iritis) oder des Strahlenkörpers (Iridozyklitis). Auch sind die Uveitiden bei Morbus Bechterew oder Morbus Reiter typische Beispiele für Erkrankungen mit akuten Uveitisschüben. Aber auch viele andere Formen der Uveitis weisen akute Schübe auf, wozu verschiedenste autoimmunologische Entzündungen (Verlust der Selbst-Toleranz; z.B. Morbus Vogt Koyanagi-Harada, White-Dot Syndrome) oder infektiöse Erkrankungen (z.B. Toxoplasmose Retinochoroiditis, akutes retinales Nekrosesyndrom durch Herpesviren, Endophthalmitiden) zählen.

Im Gegensatz dazu verlaufen andere Uveitiden charakteristischerweise chronisch. Als typisches Beispiel kann die Uveitis bei juveniler chronischer Arthritis gelten. Es gibt aber auch eine Vielzahl anderer autoimmunologischer oder infektiöser Uveitiden mit chronischem Verlauf. Hier seien die intermediäre Uveitis, Birdshot Retinochoroidopathie, serpiginöse Chorioretinopathie oder die multifokale Choroiditis genannt. Aber auch Infektionserkankungen können chronisch verlaufen, wie z.B. die postoperative Endophthalmitis durch Propionibacterium acnes oder die Tuberkulose. Hier seien auch die seltenen Maskierungssyndrome von Uveitiden genannt, bei denen maligne Prozesse das Erscheinungsbild von entzündlichen Erkrankungen imitieren, wie z. B. das intraokulare Lymphom im Erwachsenenalter oder das Retinoblastom im Kindes- oder Jugendalter.

Andere Uveitiden haben einen granulomatösem Charakter und bilden knötchenförmige Entzündungsherde aus. In diese Gruppe fallen bestimmte Systemerkrankungen und Erkrankungen, die auf das Auge beschränkt sind. Hierzu zählen sowohl infektiöse- als auch nichtinfektiöse Erkrankungen. Zu den Uveitiden mit granulomatösem Charakter zählen die Sarkoidose, die Syphilis und die Tuberkulose. Diese drei Erkrankungen sind generell bei allen Uveitisformen auszuschließen. Aber auch die sympathische Ophthalmie, die linseninduzierte Uveitis oder auch der Morbus Vogt Koyanagi Harada weisen typische granulomatöse Entzündungsherde (Infiltrate) auf.

Anatomische Klassifikation

Die aktuelle und international gültige Klassifikation von Uveitiden, die von der "International Uveitis Study Group" erarbeitet wurde, unterscheidet die vielen verschiedenen Uveitisformen nach anatomischen Gesichtspunkten. Es ist also von besonderer Bedeutung, den anatomischen Schwerpunkt der Entzündung zu bestimmen (Tabelle 1). Dabei unterscheidet man eine "anteriore Uveitis", eine "intermediäre Uveitis", eine "posteriore Uveitis" und eine "Panuveitis". Die anterioren Uveitiden fassen die Iritis und Iridozyclitis zusammen. Bei der intermediären Uveitis besteht eine Vitritis (Glaskörperentzündung) in Kombination mit einer peripheren retinalen Vaskulitis. Posteriore Uveitiden umfaßen die fokale, multifokale und diffuse Choroiditis (Entzündung der Aderhaut), Chorioretinitis (Entzündung der Aderhaut und sekundär der Netzhaut) Retinochoroiditis (Entzündung der Netzhaut und sekundär der Aderhaut) und Retinitis (Entzündung der Netzhaut). Bei der Panuveitis sind von Beginn an verschiedene Kompartimente der Uvea betroffen. Bei der "Vaskulitis" geht die Entzündung primär von den Netzhautgefäßen aus.

Die Gruppe der anterioren Uveitiden ist ausgesprochen heterogen. Am häufigsten sind die idiopathischen Uveitiden, bei denen weder im Auge selbst noch im Körper überhaupt andere Erkrankungen festgestellt werden können. Recht häufig ist bei den Betroffenen das genetische Merkmal "HLA-B27" nachweisbar. Zu den Systemerkrankungen, die gehäuft bei HLA-B27 positiven Patienten beobachtet werden, zählen der Morbus Bechterew, der Morbus Reiter, entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Kolitis ulzerosa) und die Psoriasis Arthritis. Typisch ist die anteriore Uveitis allerdings auch im Rahmen des Morbus Behçet (generalisierte Vaskulitis mit Beteiligung verschiedener Schleimhäute, des Auges, der Haut, der Gelenke, des Gehirns und verschiedener innerer Organe) und anderer autoimmunologischer Erkrankungen. In allen Fällen sind auch eine Syphilis oder Tuberkulose auszuschließen. Auch virale oder andere infektiöse Erkrankungen können mit einer anterioren Uveitis einhergehen.

Beim Nachweis einer intermediären Uveitis müssen neben bestimmten Infektionserkrankungen (Tuberkulose, Syphilis, Borreliose) insbesondere auch die Sarkoidose und Multiple Sklerose ausgeschlossen werden. Häufig ist die intermediäre Uveitis aber nicht mit anderen Erkrankungen verknüpft. Im typischen Fall besteht eine mehr oder weniger dichte Vitritis (Glaskörperentzündung), eine Periphlebitis (Entzündung der Netzhautvenen) und eine begleitende Iritis. Die Abgrenzung gegenüber einer Iridozyklitis kann sehr schwer sein. Der Verlauf der Erkrankung ist individuell sehr unterschiedlich. Bei 50 bis 60 % der Patienten verläuft diese Uveitisform chronisch und mit milder Entzündungsaktivität. Häufig ist der Verlauf gutartig. Eine kleine Gruppe zeigt einen schwelenden oder schubförmigen Verlauf, wobei sich nicht selten visusgefährdende Probleme in einem Auge entwickeln. Komplikationen können insbesondere bei den Patienten entstehen, die schwere Exsudate im Bereich der Pars plana des Ziliarkörpers aufweisen. Zu den typischen Langzeitkomplikationen zählen Katarakt, Makulaödem, Glaskörpertrübungen, Sekundärglaukom, Proliferationen der Netzhautgefäße, Glaskörperblutungen und Netzhautablösungen.

Die Gruppe der posterioren Uveitiden umfasst fokale und multifokale Entzündungen der Netzhaut und/oder der Aderhaut. Zu den Ursachen zählen unterschiedliche infektiöse und autoimmunologische Erkrankungen mit und ohne Beteiligung anderer Organe. Aus der Gruppe der autoimmunologischen Erkrankungen soll beispielhaft der Morbus Behçet genannt werden. Dabei handelt es sich um eine okkludierende retinale Vaskulitis mit retinalen Blutungen und Infiltraten. Die Erkrankung kann zum Visusverlust führen, insbesondere durch Gefäßverschlüsse, Gefäßproliferationen, Glaskörperblutungen, Netzhautablösungen und Sekundärglaukome. Typische infektiöse Beispiele für posteriore Uveitiden sind die Sepsis (typische Rot'sche Spots), Tuberkulose, Syphilis oder Herpesvirus Erkrankungen.

 


 

Anatomische Klassifikation von Uveitiden

Aus: Bloch-Michel E, Nussenblatt RB: International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. Am J Ophthalmol 1987; 103: 234-235.

 

Anteriore Uveitis                    Iritis

                                                         anteriore Zyklitis

                                                         Iridozyklitis

Intermediäre Uveitis               posteriore Zyklitis

                                                         Vitritis

                                                         basale Retinochoroiditis mit retinaler Vaskulitis

Posteriore Uveitis                    fokale, multifokale oder diffuse

        Choroiditis,

                                                       Chorioretinitis

        Retinochoroiditis

        oder Neuroretinitis

Panuveitis

 

 

 

Die vordere (anteriore) Uveitis

A. Heiligenhaus, Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster

 

”Uveitis” ist der Obergriff für eine Vielzahl verschiedener Entzündungen innerhalb des Auges. Die im vorderen Augenabschnitt auftretenden Entzündungen werden als vordere (anteriore) Uveitiden bezeichnet. Die Entzündungen der Regenbogenhaut werden als ”Iritis”, Entzündungen des Strahlenkörpers als ”Zyklitis” bezeichnet. Da Regenbogenhaut und Strahlenkörper anatomisch eng beieinander liegen, werden sie oftmals gleichzeitig betroffen, was als ”Iridozyklitis” bezeichnet wird.

 

Beschwerden der Patienten

Die vorderen Uveitiden können chronisch oder akut verlaufen. Bei akuten Entzündungen ist das Auge meistens stark gerötet, schmerzhaft, lichtempfindlich und tränt. Bei chronischem, schleichendem Verlauf macht sich die Entzündung erst spät bemerkbar als Sehverminderung, Flocken- und Schattensehen, oder Blitzen. Das tückische an den chronischen vorderen Uveitiden im Kindesalter ist, dass die betroffenen Augen oftmals äußerlich reizfrei und regelrecht aussehen und die Kinder keine Beschwerden angeben.

 

Befunde bei vorderen Uveitiden

Bei akuter Entzündung weisen die betroffenen Augen eine starke Erweiterung der äußeren Gefäße auf. Durch die Entzündung kommt es zur Ansammlung von Zellen und Eiweiß, die mit der Spaltlampe an der Hornhautrückfläche, im Kammerwasser und im Glaskörper nachgewiesen werden können. Je stärker die Entzündung ist, um so mehr Zellen und Eiweiß sind vorhanden. Die Regenbogenhaut ist entzündlich geschwollen und es können Knötchen entstehen.

 

Komplikationen bei vorderen Uveitiden

Die meisten Veränderungen werden erst mit der Spaltlampe diagnostiziert. Häufig entstehen Verklebungen zwischen der Regenbogenhaut und der vorderen Fläche der Linse, welche als Synechien bezeichnet werden. Diese führen zur unregelmäßigen Verziehung der Pupille, was häufig erst nach medikamentöser Pupillenerweiterung sichtbar gemacht werden kann. Umschriebene zipfelige Synechien lassen sich häufig medikamentös wieder lösen, während breite Verklebungen sich oftmals nicht mehr ”sprengen”  lassen. Eine weitere häufige Komplikation ist die Linsentrübung (der graue Star, die Katarakt), durch die es zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zur Erblindung kommen kann.

Zu den häufigen und schweren Komplikation zählt auch die Augeninnendruckerhöhung, die zum ”grünen Star” (das Glaukom) führen kann. Die Diagnose erfolgt durch Messung des Augeninnendruckes, durch den Nachweis von typischen Sehnervenveränderungen und durch die Gesichtsfeldbestimmung. Das Glaukom führt unbehandelt zur Erblindung. Bei schweren Verläufen kann der Augeninnendruck aber auch abfallen (die Hypotonie) und das Auge in Schrumpfung übergehen. Bei lange bestehenden Uveitiden werden nicht selten auch Hornhauttrübungen (bandförmige Hornhauttrübung) festgestellt. Die zelligen Einlagerungen in den Glaskörper führen zu mehr oder weiniger dichten Trübungen, die vom Patienten als tanzende, sich bewegende Schatten, Balken oder Punkte bemerkt werden. Bei schweren Entzündungen kommt es nicht selten auch einer Netzhautschwellung in der Stelle des schärfsten Sehens (das Makulaödem), wodurch das Lesevermögen dauerhaft gefährdet ist.

 

Typische Erkrankungsbilder

Etwa bei der Hälfte der Patienten wird ein bestimmtes genetisches Merkmal (HLA-B27) nachgewiesen, und mit diesem Merkmal sind bestimmte klinische Charakteristiken der Uveitis verknüpft:  plötzlicher einseitiger Beginn eines Schubes mit typischer Ausschwitzung von viel Eiweiß (Fibrin) in die vordere Augenkammer, häufig auftretende Schübe, die Erkrankung betrifft bevorzugt das männliche Geschlecht. Bei diesen Patienten werden gehäuft auch Systemerkrankungen gefunden, zu denen der Morbus Bechterew, der Morbus Reiter, die entzündlichen Darmerkrankungen und die Psoriasis-Arthritis zählen. Von besonderer Bedeutung ist, dass die Uveitiden gar nicht so selten den ersten Symptomen der Systemerkrankungen vorausgehen. Insofern sollte gegebenenfalls eine Röntgenuntersuchung der Lendenwirbelsäule oder eine konsiliarische Untersuchung beim Rheumatologen, Gastroenterologen oder Hautarzt erfolgen. Bei rechtzeitigem Erkennen dieser Erkrankungen können oftmals schwerwiegende Komplikationen an unterschiedlichsten Organen vermieden werden. Bei vielen Betroffenen mit vorderer Uveitis findet sich aber keine übergeordnete Erkrankung im Körper.

Eine besondere Verlaufsform stellt die Uveitis bei Kindern mit chronischer Gelenkentzündung (die juvenile chronische Arthritis) dar. Das Risiko eine anteriore Uveitis zu entwickeln ist erhöht bei Mädchen, bei bestimmten genetischen Merkmalen (positive antinukleäre Antikörper oder HLA-DR5), bei Beginn der Gelenkentzündung vor dem sechsten Lebensjahr und wenn nur einzelne Gelenke betroffen sind. Die vordere Uveitis weist bei diesen Kindern einen typischen Verlauf auf. Die Kinder haben wenige oder keine Beschwerden, das betroffene Auge ist äußerlich unauffällig und ohne Rötung. Die Uveitis ist meistens beidseitig und die Entzündungen sind unabhängig von den Gelenkbeschwerden. Da die Erkrankung häufig von Synechien, Linsentrübungen und Glaukom begleitet wird, sind bei jedem Kind mit chronischer Arthritis in bestimmten Abständen augenärztliche Kontrollen erforderlich, selbst wenn eine Uveitis nicht bekannt sein sollte.

Eine Mitbeteiligung der Augen bei anderen Systemerkrankungen ist relativ häufig, wie am Beispiel der Sarkoidose verdeutlicht werden soll. Die Augenerkrankung ist nicht selten das erste Zeichen einer Sarkoidose, sie kann aber auch später noch hinzukommen. Typisch sind vordere Uveitiden und insbesondere die Knötchenbildungen der Regenbogenhaut. Zu den Spätkomplikationen zählen Linsentrübungen und grüner Star. Ohne eine gezielte Behandlung kann eine Erblindung eintreten.

Uveitiden durch Tuberkulose oder Syphilis sind heutzutage sehr selten. Hingegen werden relativ häufig vordere Uveitiden bei Masern, Röteln, Mumps oder Pfeifferschem Drüsenfieber beobachtet, die im allgemeinen mild verlaufen und keiner Behandlung bedürfen.

Die Fuchs´sche Heterochromiezyklitis soll als Beispiel für eine isolierte Augenerkrankung angeführt werden. Für die Erkrankung ist eine einseitige chronische Iridozyklitis typisch. Äußerlich erscheint das betroffene Auge meistens weiß und unscheinbar. Der Betroffene hat keine oder wenige Beschwerden. Im Schub tritt gelegentlich ein Druckgefühl im Auge und ein Punkte- oder Schleiersehen auf. Bei dunkler Augenfarbe kann es langfristig zu einer augenscheinlichen Entfärbung der Regenbogenhaut kommen. Mit der Spaltlampe werden die charakteristischen punkt- und sternförmigen Beschläge auf der gesamten Hornhautrückfläche festgestellt, in der vorderen Augenkammer und im vorderen Glaskörper befinden sich Entzündungszellen. Die Erkrankung führt nicht selten zu Katarakt und Glaukom.

 

Therapie

Während den vorderen Uveitiden meistens keine infektiösen Ursachen zugrunde liegen, die mit entsprechenden Medikamenten geheilt werden könnten, werden die Entzündungen wahrscheinlich in den meisten Fällen von Autoimmungeschehen bestimmt, die als gesteigerte Immunreaktion gegen körpereigene Gewebebestandteile angesehen werden. Daher wird die Behandlung im allgemeinen in der Gabe von Medikamenten bestehen, die diese Entzündungsreaktion unterdrücken sollen. Dazu eignen sich insbesondere Kortisonpräparate. In den meisten Fällen wird Kortison in Form von Augentropfen verabreicht, bei schwerem Entzündungsreiz wird gelegentlich Kortison aber auch neben das Auge gespritzt. Um Synechien zu vermeiden, werden in der Regel pupillenerweiternde Augentropfen oder -Salben verordnet.

Zu einer systemischen Gabe von antientzündlichen Medikamenten wird man sich entscheiden, wenn die Entzündung unzureichend auf eine lokale Behandlung anspricht, wenn bei chronischem Verlauf ein Sehverlust befürchtet wird, oder wenn die Uveitis mit einer behandlungsbedürftigen Systemerkrankung verknüpft ist. Als systemische antientzündliche Medikamente stehen nichtsteroidale Antirheumatika, Kortisonpräparate oder andere immunsupprimierende Medikamente zur Verfügung. Obwohl Kortisonpräparate in vielen Fällen ausgesprochen gut helfen, ist bei langer Verabreichung und bei hohen Dosierungen mit einer Vielzahl von Nebenwirkungen zu rechnen. Insofern wird bei drohendem Sehverlust unter strenger Abwägung aller Vor- und Nachteile in einzelnen Fällen auch auf andere Immunsuppressiva zurückgegriffen, zu denen Cyclosporin A, Methotrexat und Azathioprin zählen. Wenn die Systemerkrankung durch Keime ausgelöst (getriggert) wird, wie z. B. beim Morbus Reiter, ist eine Antibiotikabehandlung angezeigt.

Bei spürbarer Verschlechterung des Sehvermögens durch Linsentrübungen werden Kataraktoperationen durchgeführt. Ob eine intraokulare Kunstlinse eingepflanzt werden kann, ist abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung, vom Uveitistyp und vom Ansprechen auf die antientzündliche Behandlung. Bei medikamentös unzureichend reguliertem Augeninnendruck müssen operative Eingriffe zur Drucksenkung erfolgen, wie beispielsweise Laserbehandlungen oder Filteroperationen. Das Makulaödem kann mit antientzündlichen- und abschwellenden Medikamenten, gegebenenfalls aber auch mit einer Laserbehandlung oder Glaskörperentfernung behandelt werden.

 

 


 

 


 

 

Im Folgenden  finden Sie weitere Titel zu diesem Thema:

 

Im Folgenden finden Sie unsere wissenschaftlichen Arbeiten zu diesem Themenbereich:

Fallmitteilungen:

 

Links:                      

 

       

        Seitenanfang