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Rheuma und Auge

 

Augenerkrankungen und entzündlich-rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter

 

Arnd Heiligenhaus, Carsten Heinz

 

 

Schlüsselwörter:

Sjögren, Skleritis, Uveitis, Keratitis

Key words:

Sjogren, scleritis, uveitis, keratitis

 

Zusammenfassung

Entzündlich-rheumatische Erkrankungen gehen häufig mit einer Augenbeteiligung einher. Zu den typischen Befunden zählen Sjögren-Syndrom, Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis, Keratitis und Uveitis. Die unterschiedlichen Systemerkrankungen sind mit einem typischen Sektrum von Augenveränderungen und -komplikationen verbunden. Von besonderer Bedeutung ist, dass die Augenerkrankung das erste klinische Zeichen der systemischen entzündlich-rheumatischen Erkrankung sein kann.

Die Diagnostik und Therapie von schweren Augenentzündungen bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen setzt eine besondere Erfahrung mit diesen komplexen Krankheitsbildern voraus. In die Therapieentscheidungen müssen die Befunde von allen betroffenen Organen einbezogen werden. Die Betreuung sollte möglichst in spezialisierten Zentren, und in enger interdisziplinärer Kooperation erfolgen. Unter Beachtung von publizierten Studien und Behandlungsleitlinien können die Patienten oft vor einem drohenden Visusverlust bewahrt werden.

 

Abstract

Systemic rheumatic diseases frequently occur with ocular manifestations, and these include sjogren syndrome, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, keratitis, and uveitis. The different systemic diseases are combined with a typical spectrum of eye changes and complications. It is of particular importance that the eye disease may be the first clinical sign of the systemic rheumatic disease.

The diagnosis and therapy of severe eye inflammations in patients with systemic rheumatic disease requires a particular experience with these complex clinical entities. The therapeutic decisions should consider the abnormalities of all involved organs. Patient care may preferentially take place in specialized centers, and with close interdisciplinary cooperation. With the consideration of published studies and treatment guidelines, the patients can often be prevented from visual loss.

 

 

 

 

Entzündliche Erkrankungen können in unterschiedlichsten Konstellationen einzelne oder mehrere Organe betreffen. Nach ätiologischen Aspekten können infektiöse, entzündlich-rheumatische und idiopathische Entzündungen differenziert werden. Die Komplexität von Veränderungen bereitet häufig diagnostische und therapeutische Probleme. Beim Zusammentreffen von Augenentzündungen und entzündlich-rheumatischen Erkrankungen werden häufig folgende Fragenkomplexe aufgeworfen:

1. Die Augenentzündung ist die Erstmanifestation. Bei welchen Augenentzündungen sind welche entzündlich-rheumatischen Erkrankungen typisch?

2. Die entzündlich-rheumatische Systemerkrankung ist manifest. Bei welchen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen sind welche Augenentzündungen typisch?

3. Wie werden die Augenentzündungen behandelt?

4. Welchen Einfluss können Augenentzündungen auf die Therapie der entzündlich-rheumatischen Erkrankung haben?

In der nachfolgenden Übersicht werden wichtige differentialdiagnostische Konstellationen sowie therapeutische Konzepte dargestellt. Es soll an dieser Stelle hervorgehoben werden, dass für ein erfolgreiches Patientenmanagement eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit wichtig ist. Der Augenarzt sollte jeden Patienten mit einer entzündlichen Augenerkrankung einem auf dem Gebiet der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen versierten Internisten oder Rheumatologen vorstellen. Andererseits sollte ein Internist oder Rheumatologe jeden Patienten mit entzündlich-rheumatischer Erkrankung augenärztlich untersuchen lassen. Die Therapie sollte gemeinsam konzipiert und überwacht werden.

 

1. Die Augenentzündung ist die Erstmanifestation. Bei welchen Augenentzündungen sind welche entzündlich-rheumatischen Erkrankungen typisch?

Sjögren Syndrom

Der Tränenfilm hat eine Gesamtdicke von 6-7 µm und eine Gesamtmenge von 5-10µl. Er ist aus Muzinen, einer wässrigen Phase sowie einer äußeren Lipidschicht zusammengesetzt. Die Muzine werden von Becherzellen und anderen Epithelzellen der Bindehaut produziert und bilden eine dünne Schicht auf der Augenoberfläche. Darauf bindet die wässrige Tränenfilmphase, die von der großen Tränendrüse und den akzessorischen Tränendrüsen produziert wird. Diese wird nach außen von einer Schicht von Lipiden überzogen, die aus den Talgdrüsen der Lider stammen.

Da der intakte Tränenfilm entscheidend zur Abbildungsqualität im Auge und zur Trophik, antimikrobiellen Abwehr und Reinigung der Augenoberfläche beiträgt, können quantitative oder qualitative Tränenfilmstörungen schwere Augenveränderungen zur Folge haben. Das Sjögren Syndrom stellt eine chronische Autoimmunerkrankung dar. Der chronische fortschreitende Entzündungsprozess in den exokrinen Drüsen führt zu einer Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie (8,27).

Von der primären Form muss eine sekundäre Verlaufsform differenziert werden, die mit anderen generalisierten Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet sein kann (Tab. 1) (28,41).

Das Sjögren Syndrom betrifft bevorzugt das weibliche Geschlecht (9:1). Die typischen Augensymptome, an erster Stelle stehen Trockenheits- und Fremdkörpergefühl, treten häufig vor der fünften Lebensdekade auf (Tab. 2). Das Sjögren Syndrom ist differentialdiagnostisch von den anderen Tränenfilmstörungen ohne autoimmunologische Ursache abzugrenzen. Die Diagnose kann anhand von international vereinbarten Kriterien mit hoher Sensitivität und Spezifität gestellt werden (Tab. 3). Das Sjögren Syndrom ist durch typische Augenbefunde gekennzeichnet (Tab. 4).

Die Differentialdiagnostik umfasst ein breites Spektrum von unterschiedlichen Erkrankungen (Tab. 5). Um die Störung des komplexen Tränenfilms verlässlich bestimmen zu können, sind neben der Anamnese eine Spaltlampenuntersuchung (Abb. 1), die Bestimmung der Tränenfilmaufreißzeit (Break up time, BUT), Färbungen mit Vitalfarbstoffen (Fluoreszein, Bengalrosa, Lissamingrün), Schirmer Test und ggf. eine Bindehautimpressionszytologie durchzuführen.

 Abb. 1: Spaltlampenmikroskopisches Bild eines Patienten mit Keratokonjunktivitis sicca und einem Sjögren Syndrom.

                                                         Die Bindehaut ist injiziert, der Tränenmeniskus schmal, der Hornhautreflex matt.

 

Konjunktivitis

Die Konjunktivitis zählt zu den häufigsten Erkrankungen in der augenärztlichen Praxis. Ätiologisch ist eine Vielzahl spezieller Krankheitsbilder zu differenzieren (Tab. 6). Infektiöse Konjunktivitiden werden einer sehr heterogenen Gruppe nichtinfektiöser Bindehautentzündungen gegenübergestellt. Gelegentlich tritt eine Konjunktivitis auch im Zusammenhang mit einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung auf.

Kollagenosen

Der Lupus erythematodes weist eine große Symptomenvielfalt auf. Im Vergleich zu den häufiger damit assoziierten intraokularen Befunden, zu denen die Uveitis, Cotton-wool Herde, intraretinale Blutungen und Vaskulopathien zählen, sind die extraokularen Veränderungen selten. Neben epithelialen und stromalen Infiltraten der Hornhaut werden gelegentlich chronische und vernarbende Konjunktivitiden beobachtet (10,13). Bei der Sklerodermie werden Steiffigkeit der Lider mit Blepharophimose oder Lagophthalmus beobachtet. Die Gefäße der Bindehaut weisen nicht selten ein intravasales Sludging auf. Typisch sind eine Keratokonjunktivitis sicca und chronische, nichtvernarbende Konjunktivitiden (Abb. 2) (49). Im Rahmen der Polymyositis und Dermatomyositis können beidseitige Lidödeme, Keratokonjunktivitis sicca und chronische, selten pseudomembranöse Konjunktivitiden entstehen (20).

 Abb. 2: Spaltampenmikroskopisches Bild eines Patienten mit Lupus erythematodes und Konjunktivitis sowie filamentöser Keratopathie

 

Reiter Syndrom

Das Reiter-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit einer Urethritis und einer bilateralen Konjunktivitis, die einer reaktiven Arthritis mehrere Wochen vorausgehen (19).

Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine relativ häufige granulomatöse Multiorganerkrankung. Bis zu 70% der Patienten weisen Augenveränderungen auf, wobei Bindehautveränderungen häufig sind. Charakteristisch sind die knötchenförmigen Läsionen in der Umschlagsfalte der Bindehaut und der tarsalen Bindehaut, die zum histopathologischen Nachweis der nichtverkäsenden Granulome von großer diagnostischer Bedeutung sind (26). In Einzelfällen wurde eine vernarbende Konjunktivitis mit Fornixverkürzung oder eine Konjunktivitis phlyktaenulosa beobachtet (9,21,38).

Vaskulitiden

Bei 50% der Patienten mit M. Wegener ist das Auge betroffen. Neben orbitalen Entzündungen werden Episkleritis, Skleritis, Hornhautulzera oder eine Konjunktivitis beobachtet. Bei der Panarteriitis nodosa und beim Churg-Strauss Syndrom treten selten konjunktivale Infarkte oder Chemosis auf (24,37).

Keratitis

Auch einer Keratitis kann eine entzündlich-rheumatische Grunderkrankung zugrunde liegen. Entzündungen in der Hornhaut mit überschießender Aktivierung von Immunreaktionen können einen Gewebeverlust, Narbenbildung und Neovaskularisation zur Folge haben und mit einem Sehverlust einhergehen.

Häufig stehen punktförmige Epithelläsionen im Vordergrund (Abb.2), die in der Regel folgenlos abheilen oder aber sich weiter ausdehnen und eine Eintrittspforte für pathogene Keime darstellen. Hornhautulzera (Abb. 3) sind hingegen gefürchtet, da sie häufig zu einem bleibenden Sehverlust führen. Zu den typischen klinischen Zeichen von Hornhautulzera zählen Visusminderung, Photophobie, Schmerzen, Rötung, Schwellung und Sekretabsonderung. Die zentrale und periphere Hornhaut unterscheidet sich erheblich hinsichtlich anatomischer und immunologischer Merkmale (3). Daher müssen bei peripheren und zentralen Hornhautulzera differentialdiagnostisch sehr unterschiedliche Ätiologien berücksichtigt werden (Tab. 7) (29,36). Hornhautulzera stellen immer eine Notfallsituation dar, denn bei schneller Progression kann eine Perforation folgen. Entscheidend für den Augenerhalt ist dann eine möglichst frühe augenärztliche Untersuchung und Behandlung.

  Abb. 3.: Spaltlampenmikroskopisches Bild eines Patienten mit peripherer ulzerativer Keratitis

                                                               und schwerer rheumatoider Arthritis.

 

 

Skleritis

Die Lederhautentzündungen werden nach anatomischer Lokalisation und nach der Verlaufsform eingeteilt. Dabei sind Assoziationen zu anderen begleitenden entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (Tab. 8) möglich (7,39,45,46).

  1. Entzündungen der äußeren Schicht der Sklera werden als Episkleritis bezeichnet, Entzündungen der tieferen Schicht als Skleritis (Tab. 9).
  2. Entzündungen vor dem Augenäquator werden als anteriore Skleritis bezeichnet, Entzündungen dahinter als posteriore Skleritis (Abb. 4).
  3. Eine anteriore Skleritis kann als eine nichtnekrotisierende (diffuse und noduläre) oder nekrotisierende Form verlaufen (Abb. 5)

 

  Abb. 4: Ophthalmoskopisches Bild bei posterioren Skleritis. Subretinale Exsudation und Aderhautschwellung. Wichtig ist die zusätzliche Echographie vom betroffenen Auge mit

                                                           Nachweis einer Verdickung der hinteren Sklera und einem T Zeichen.

 

 

  Abb. 5a      Abb. 5b      Abb. 5c

Abb. 5:

Spaltlampenmikroskopisches Bild der verschiedenen Verlaufsformen der anterioren Skleritis

  1. diffuse Skleritis

  2. noduläre Skleritis

  3. nekrotisierende Skleritis

 

Die anteriore Skleritis ist häufiger (90%) als die posteriore Form (10%). Im Gegensatz zur nichtnekrotisierenden Skleritis (80-90%) ist die nekrotisierende Variante seltener (10-15%). Im Vergleich zur nichtnekrotisierenden Skleritis (30-40%) werden bei der nekrotisierenden Variante viel häufiger (85-95%) systemische entzündlich-rheumatische Erkrankungen nachgewiesen. Im Gegensatz zur diffusen und nodulären Skleritis werden bei der posterioren und nekrotisierenden Verlaufsform häufiger typische Komplikationen (Tab.10) und ein Sehverlust beobachtet.

Die Systemerkrankung ist bei etwa 40% der Patienten vor der Skleritis bereits bekannt. Bei etwa 15% wird sie erst im Rahmen der Skeritisdiagnostik nachgewiesen. Da bei etwa 10% der Skleritispatienten diese Entzündung die Erstmanifestation einer Systemerkrankung darstellt, sollten alle Skleritispatienten auf das mögliche spätere Auftreten anderer Krankheitserscheinungen aufmerksam gemacht werden.

Uveitis

Unter dem Oberbegriff „Uveitis“ wird eine große Zahl verschiedener Entzündungen des Augeninneren zusammengefasst. Diagnose und Therapie setzen eine exakte Klassifikation der individuellen Erkrankung voraus. Entsprechend den Empfehlungen der International Uveitis Study Group hat sich eine anatomische Klassifikation durchgesetzt (23) (Tab. 11).

Die Uveitisformen grenzen sich hinsichtlich der typischen Symptome und Komplikationen (Tab. 12) sowie des Spektrums von differentialdiagnostisch wichtigen assoziierten Erkrankungen (Tab. 13) voneinander ab. Es sollte eine effektive und kostengünstige Diagnostik angestrebt werden, indem zunächst eine klinische Verdachtsdiagnose gestellt und daran die Auswahl der diagnostischen Verfahren ausgerichtet wird. Hierbei können oft direkt mögliche Kontraindikationen gegen eine erforderliche systemische Therapie mit ausgeschlossen werden.

Zu den obligaten augenärztlichen Untersuchungen zählen eine ausführliche Anamnese, Visusbestimmung, Spaltlampenuntersuchung, Tonometrie und Funduskopie. Fakultativ sind Sehschulstatus (bei verdächtiger und nachgewiesener Amblyopie), Echographie (bei unzureichender Fundusbeurteilbarkeit), Optical Coherence Tomography (OCT) (bei verdächtigtem oder nachgewiesenem Makulaödem), Fluoreszeinangiographie (bei verdächtigtem oder nachgewiesenem Makulaödem oder zur Einordnung von Läsionen von Aderhaut oder Netzhaut), Elektroretinogaphie (ERG) (bei Chloroquintherapie), Gesichtsfeld (Glaukom und ggf. bei Läsionen von Sehnerv, Aderhaut oder Netzhaut) und Retina-Tomographie (HRT) (bei Glaukom und ggf. bei Läsionen am hinteren Augenabschnitt)

 

2. Die entzündlich-rheumatische Systemerkrankung ist manifest. Bei welchen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen sind welche Augenentzündungen typisch?

Bei fast allen entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen können Augenbeteiligungen vorliegen. Daher sollte jeder Erkrankte einem Augenarzt vorgestellt werden. Die unterschiedlichen Systemerkrankungen differieren zum Teil aber erheblich hinsichtlich der Häufigkeit und Form der Augenveränderungen sowie der Visusprognose.

Wegen der Fülle der diesbezüglichen Literatur werden hier nur einige der häufigen Erkrankungen mit dem typischen Spektrum von Augenveränderungen exemplarisch abgehandelt.

Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Systemerkrankung ungeklärter Ätiologie, die histologisch durch nichtverkäsende Granulome aus Makrophagen, Epitheloidzellen, Riesenzellen und einen Lymphozytenring charakterisiert wird.

Zu den häufigsten extrapulmonalen Befunden zählen die Augenveränderungen, die bei 40-50% der Patienten beobachtet werden. Es werden insbesondere die gefäßreichen Gewebe betroffen, wie beispielsweise die Tränendrüse, Bindehaut und Uvea (Tab. 14). Da die Sarkoidose sich häufig zuerst am Auge manifestiert, kommt dem Augenarzt oft die wichtige Aufgabe zu, die entsprechende Diagnostik einzuleiten (11,43).

M. Behçet

Die Erkrankung weist entlang der Seidenstrasse eine hohe Inzidenz auf (Türkei: 80-300/100.000 Einwohner). In Deutschland wird sie bevorzugt bei Patienten türkischer Herkunft beobachtet.

Die Augenbeteiligung, im typischen Fall in Form einer Panuveitis, ist häufig (bis 20%) und ist praktisch immer bilateral (95%). Sie tritt oft 2-3 Jahre nach den Erstsymptomen auf. Selten bleibt die nichtgranulomatöse Uveitis auf den vorderen Augenabschnitt begrenzt. Eine Mitbeteiligung des hinteren Augenabschnittes ist typisch (90%) (Abb. 6) (Tab. 15). Unbehandelt erblinden bis zu 90% der Betroffenen. Die Visusprognose ist besonders schlecht bei makulären Läsionen und bei einem Sekundärglaukom, bei Patienten männlichen Geschlechtes und bei schwerem Verlauf der Systemerkrankung mit Hautläsionen, Arthritis und ZNS Beteiligung (2,51).

 

  Abb. 6: Funduskopischer Befund bei M. Behçet. Okkludierende retinale Vaskulitis und retinales Infiltrat.

 

M. Wegener

Die Wegenersche Granulomatose ist eine systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, für die eine chronische Entzündung mit multinukleären Riesenzellen und Nekrosebildung charakteristisch ist. Zu den typischen klinischen Merkmalen zählen die Läsionen im oberen und unteren respiratorischen Trakt, eine nekrotisierende Vaskulitis und eine Nephritis.

Eine Augenbeteiligung wird bei 30-50% der Patienten beobachtet (Tab. 16). Die Augenerkrankungen verlaufen oftmals sehr schwer. Besonders gefürchtet sind die Orbitagranulome und die nekrotisierende Skleritis wegen ihrer raschen Progression und der schlechten Prognose für Visus bzw. Bulbus (12,34).

Rheumatoide Arthritis im Erwachsenenalter

Die rheumatoide Arthritis ist die häufigste entzündliche Gelenkerkrankung im Erwachsenenalter. Sie wird den Autoimmunerkrankungen zugeordnet. Obschon bei den meisten Patienten die Gelenksymptomatik im Vordergrund steht, können bei dieser Systemerkrankung schwere Organbeteiligungen entstehen, zu denen Rheumaknoten, systemische Vaskulitis, Pleuritis, Perikarditis, Splenomegalie, Amyloidose und Lymphadenopathie zählen.

Häufig ist auch das Auge betroffen (Tab. 17). Einige Veränderungen, wie beispielsweise die nekrotisierende Skleritis oder periphere Hornhautulzeration, sind wegen ihrer schlechten Visusprognose besonders gefährlich (1).

Juvenile idiopathische Arthritis

Die Uveitis ist bei Kindern seltener als bei Erwachsenen. Die Uveitis wird besonders häufig aber bei den Kindern mit juveniler idiopathischen Arthritis beobachtet (12-13%). Zu den Risikofaktoren für eine Uveitis zählen die Oligoarthritis, das weibliche Geschlecht, ein frühes Manifestationsalter der Arthritis und ein positiver ANA Wert (17,30).

Die JIA assoziierte Uveitis ist häufig asymptomatisch mit äußerlich weißem schmerzlosem Auge. Leider entwickeln etwa 50% der betroffenen Kinder intraokuläre Komplikationen, zu denen Synechien, Bandkeratopathie, Katarakt, Glaukom, Glaskörpertrübungen, Glaskörpertrübungen, Makulaödem und Phthisis zählen. Die Erblindungsgefahr ist daher auch heutzutage noch groß.

Alle JIA Kinder müssen augenärztlich untersucht werden. Es liegen aktuelle Empfehlungen zum augenärztlichen Screening vor (Tab. 18) (16,17,30).

 

3. Wie werden die Augenentzündungen behandelt?

Sjögren Syndrom

Beim sekundären Sjögren Syndrom muss das Grundleiden behandelt werden. Da der komplexe Pathomechanismus nur ungenau definiert ist, liegt keine ursächliche Therapie vor. Eine Immunsuppression kann den weiteren Verlauf der Augenbefunde oft nur unzureichend beeinflussen. In der Regel wird das Sicca Syndrom mit Tränenersatzbildnern behandelt. Es sind wässrige Augentropfen und hochvisköse Gele verfügbar. Die Zusammensetzung der derzeit kommerziell verfügbaren Zubereitungen reflektiert nur in unzureichender Weise die komplex zusammengesetzte physiologische Tränenflüssigkeit. Welches der zahlreichen Präparate mit unterschiedlicher Zusammensetzung und Konsistenz im Einzelfall vorteilhaft ist, muss individuell ausprobiert werden.

Störungen der Lipidschicht führen zu einer erhöhten Verdunstung und Schaumbildung und werden bevorzugt mit niedrigviskösen Substanzen behandelt. Bei Störungen der wässrigen und Muzinschicht entstehen gehäuft Epithelschäden und Tränenfilmaufbaustörungen. Dabei kommen vorrangig niedrig visköse Substanzen (bevorzugt Hyaluronsäure) und Hydrogele zur Anwendung. Da Konservierungsmittel dosisabhängig den Tränenfilm und die Augenoberfläche stören, sollten bei einer Tropffrequenz von > 4x täglich unkonservierte Präparationen verwendet werden.

Bei reduzierter Tränenmenge kann die Sekretion der Tränenflüssigkeit durch Verwendung von systemischem Pilocarpin (Salagen®) gesteigert werden. Vorteilhaft ist, dass dies auch zur Förderung der Speichelsekretion führen kann. Leider sind Nebenwirkungen, zum Beispiel ein verstärktes Schwitzen oder kardiologische Probleme, nicht selten.

Viele Sjögren-Patienten leiden unter der entzündlichen Rötung der Bindehaut und dem Brennen, welches sich meist durch eine kurzfristige Gabe von oberflächlich wirksamen Kortikosteroiden (Fluorometholon oder Rimexolon) bessern lässt. Zur Steroidreduktion sind Cyclosporin A 0,05% Augentropfen (Restasis®) als Off-Label Therapie verfügbar, welche aber nur über die internationale Apotheke bezogen werden können.

Da die Verdunstung des Tränenfilms oft gesteigert ist, kann ein anatomisch angepasster Seitenschutz der Brille (feuchte Kammer), sinnvoll sein. Bei schwerem Verlauf mit Hornhautmitbeteiligung muss eine Verkleinerung der Lidspalte (Tarsorraphie) erwogen werden. Die verfügbare Tränenmenge kann durch das Verschließen der Tränenpünktchen gesteigert werden. Entsprechend dem individuellen Verlauf können passagere (Kollagen, Silikon) oder permanente Verfahren (Kauterisation) sinnvoll sein. Gelegentlich werden zur Verbesserung der Hornhautbenetzung auch therapeutische Kontaktlinsen temporär aufgesetzt, deren Sitz dann aber engmaschig kontrolliert werden muss. Warme Kompressen können das Wohlgefühl steigern. Kosmetikprodukte sollten keine reizenden Inhaltsstoffe aufweisen (35,41).

Skleritis

Skleritispatienten leiden insbesondere unter den starken Schmerzen des betroffenen Auges. Während ein Visusverlust bei nichtinfektiöser und nichtnekrotisierender Skleritis selten ist, steigt das Erblindungsrisiko bei der nekrotisierenden anterioren und der posterioren Skleritis erheblich, insbesondere wenn sie bei generalisierten Autoimmunerkrankungen auftreten. Über die Behandlung der Skleritis muss daher individuell entschieden werden (39,40,47).

Bei akuten Entzündungen mit starken Schmerzen sollte eine systemische Kortikosteroidbehandlung gewählt werden. Die Dosisreduktion sollte vom klinischen Ansprechen abhängig gemacht werden. Zur Dosisreduktion und als langfristige Therapie bei hoher Rezidivrate werden nichtsteroidale Antirheumatika oder Cox-2 Hemmer eingesetzt. Bei nichtnekrotisierender Skleritis kann eine parabulbäre oder subkonjunktivale Injektion von Triamcinolon acetonid erwogen werden (44).

Bei unzureichendem Ansprechen, zu hoher Erhaltungsdosis oder bei unerwünschten Nebenwirkungen der Kortikoide sollten Immunsuppressiva eingesetzt werden (15,22,48). Zum Einsatz kommen Methotrexat, Azathioprin, Mycofenolat Mofetil und Cyclosporin A. Bei nekrotisierender Skleritis werden Immunsuppressiva als Mittel der ersten Wahl angesehen, hier insbesondere Cyclophosphamid. Seit kurzem werden für die Behandlung von solch schweren Verläufen initial auch TNF-a Inhibitoren verwendet (4).

Chirurgische Eingriffe sind nur aus tektonischen Gründen bei rasch fortschreitender Skleranekrose mit drohender oder vorhandener Bulbusperforation angezeigt. Zur Defektdeckung werden Skleragewebe vom Spenderbulbus, Dura mater, Amnionmembran oder Mundschleimhaut verwendet. Die immunsuppressive Therapie sollte bereits vor der Operation begonnen werden, um ein unmittelbares Einschmelzen der Transplantate zu vermeiden (7,48).

Anteriore Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis

Eine häufige Komplikation bei der juvenilen idiopathischen Arthritis im Kindesalter ist die chronische anteriore Uveitis, die nicht selten zum Visusverlust führt. Mit der Behandlung wird eine Remission der Entzündung angestrebt und damit sollen Komplikationen und ein Visusverlust vermieden werden. Die Behandlung wird mit lokalen Kortikosteroiden begonnen. Eventuell ist eine Langzeittherapie in niedriger Erhaltungsdosis erforderlich. Bei ausbleibender Reizfreiheit oder dem Auftreten von Komplikationen im hinteren Augenabschnitt können systemische Kortikosteroide erwogen werden. Bei unzureichendem Ansprechen und zu hoher Steroiderhaltungsdosis werden systemische Immunsuppressiva eingesetzt. Verwendung finden insbesondere Methotrexat, Cyclosporin A, Azathioprin und Mycophenolat Mofetil. Die besten Erfahrungen liegen für Methotrexat vor (5,15,18,31).

TNF-a Inhibitoren sollten nur bei therapierefraktären aktiven Erkrankungen eingesetzt werden, deren Verlauf durch Kortikosteroide und mindestens eines der etablierten Immunsuppressiva nicht beeinflusst werden konnte (Abb. 7). Infliximab und Adalimumab scheinen zur Behandlung von Uveitis bei Kindern besser geeignet als Etanercept. Die teuren TNF-a Inhibitoren sind für die Behandlung der Uveitis nicht zugelassen und können nur „off label“ eingesetzt werden.

Abb. 7: Therapie der Uveitis bei Kindern mit juveniler idiopathischer Arthritis (aus Heiligenhaus et al. 2007)

 

 

 

4. Welchen Einfluss können Augenentzündungen auf die Therapie der entzündlich-rheumatischen Erkrankung haben?

Entzündliche Augenveränderungen können wegen ihrer schlechten Visusprognose den Beginn oder eine Änderung der immunsuppressiven Behandlung erforderlich machen.

Beispiel 1: nekrotisierende Skleritis

Die nekrotisierende Skleritis beim M. Wegener und der rheumatoiden Arthritis nimmt aufgrund des aggressiven Verlaufes der Augenentzündung, häufig mit Visus- oder Bulbusverlust, sowie der hohen Mortalitätsrate eine Sonderstellung ein (6). Von besonderer Bedeutung ist, dass bei 5-15% der Patienten eine nekrotisierende Skleritis die Erstmanifestation der Systemerkrankung darstellt. Daher sollte unverzüglich mit einer systemischen Immunsuppression begonnen werden. Beim M Wegener wird eine Kombinationstherapie aus Cyclophosphamid und Kortikosteroiden empfohlen. Neuerdings kommen in dieser Situation auch die TNF-a Inhibitoren zur Anwendung. Gelegentlich kann eine Plasmaseparation helfen (14,22).

Beispiel 2: posteriore Uveitis bei M Behçet

Die Schübe der anterioren Uveitis können gut mit hochdosierten topischen Kortikosteroiden behandelt werden. Der Verlauf der posterioren Uveitis ist aber viel schwerer. Oft kann die Erblindung allein mit systemischen Kortikosteroiden nicht verhindert werden. Es ist gezeigt worden, dass die Progressionsrate mit Cyclosporin A, Azathioprin und Cyclophosphamid verlangsamt werden kann, wobei die Medikamente häufig in Kombination mit Steroiden gegeben werden (32,33,50). Dennoch wurde auch mit Immunsuppressiva eine Erblindungsrate von 30-50% nach 10 Jahren beobachtet. Nunmehr besteht die Hoffnung, dass sich mit Interferon a-2a oder den TNF-a Inhibitoren die Rezidivrate und Visusprognose langfristig bessern läßt (25,42).

 

Fazit für die Klinik: interdisziplinäre Betreuung der Patienten wichtig

Die Diagnostik und Einordnung der Augenerkrankung erfolgt durch einen Augenarzt. Hierbei ist eine möglichst genaue anatomische und morphologische Einordnung anzustreben, insbesondere auch eine Einschätzung der möglichen Visusbedrohung. Anhand dieser Einordnung erfolgt der Vorschlag einer gezielten Diagnostik von entzündlich-rheumatischen Grunderkrankungen.

Die Differentialdiagnostik der entzündlich-rheumatischen Grunderkrankung erfolgt durch einen darin besonders erfahrenen Internisten oder Rheumatologen. Die Diagnostik sollte sich gezielt an der Verdachtsdiagnose und der Augenmanifestation orientieren.

Die Lokalbehandlung und Therapie möglicher Augenkomplikationen erfolgt durch den Augenarzt. Die Indikation für eine systemische Entzündungshemmung sollte vom Augenarzt ausgehen. Eine systemische medikamentöse Therapie sollte aber gemeinsam mit einem diesbezüglich versierten Internisten oder Rheumatologen durchgeführt und überwacht werden.


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Tabelle 1

Formen des Sjögren Syndroms

                                                                                                                                            

Primäres Sjögren Syndrom

 

Sekundäres Sjögren Syndrom bei

 

            Rheumatoider Arthritis

            Systemischem Lupus erythematodes

            Progressiver systemischer Sklerodermie

            Primär biliärer Zirrhose

            Autoimmunhepatitis

            Multipler Sklerose

            Autoimmuner Thyreoiditis

            Mixed Connective Tissue Syndrom

            Myastenia gravis

                                                                                                                                            


 

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Tabelle 2

Augensymptome beim Sjögren Syndrom

                                                                                                                                            

Fremdkörpergefühl

Tränenfluss

Brennen

Rötung

Blendempfindlichkeit

Schmerzen

Tränenmangel

Überempfindlichkeit

Druckgefühl

Kontaktlinsen-Unverträglichkeit

Blepharospasmus

Visusminderung

                                                                                                                                            


 

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Tabelle 3

Sjögren Syndrom: Diagnostische Kriterien

                                                                                                                                            

1. Augensymptome: eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen:

 

Leiden Sie seit mindestens drei Monaten täglich an persistierenden trockenen Augen?

Haben Sie wiederholt Sand- oder Fremdkörpergefühl in den Augen?

Verwenden Sie mehr als dreimal täglich Augentropfen oder Tränenersatzmittel?

 

2. Orale Symptome: eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen:

 

Haben Sie seit mehr als drei Monaten täglich das Gefühl, einen trockenen Mund zu haben?

Haben Sie als Erwachsener wiederholt oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen?

Trinken Sie oft beim Essen, um trockene Speisen besser schlucken zu können?

 

3. Augenbefunde: ein objektiver Nachweis der Augenbeteiligung liegt vor, wenn einer der folgenden Befunde erhoben werden kann:

 

Schirmer Test positiv (≤ 5mm/5 Minuten)#

Bengalrosa Index positiv (Bijsterveld-Index ≥4)

 

4. Histopathologie: Nachweis eines Fokus Score ≥1 in einer kleinen Speicheldrüse (dabei ist ein Fokus als ein Agglomerat von 50 mononukleären Zellen definiert: die Zahl der Foci innerhalb von 4mm2 glandulären Gewebes ergeben den sog. Focus Score).

 

5. Speicheldrüsenbefunde: objektiver Nachweis der Speicheldrüsenbeteiligung ist definiert durch mindestens einen positiven Befund bei den folgenden Untersuchungen:

 

  1. Speicheldrüsenszintigraphie

  2. Parotissialographie

  3. Unstimulierter Speichelfluss (≤ 1,5ml/15 Minuten)#

 

6. Autoantikörper: Serologischer Nachweis eines oder der beiden folgenden Autoantikörper:

 

  1. Autoantikörper gegen Ro(SS-A)

  2. Autoantikörper gegen La(SS-B)

 

Klassifikationsprinzipien:

Bei Patienten, die vier der sechs möglichen Kriterien erfüllen und keine andere potentiell assoziierte Erkrankung haben, ist die Konstellation indikativ für ein primäres Sjögren Syndrom.

Bei Patienten mit anderen Erkrankungen autoimmuner Grundlage sind das Vorliegen von Symptomen der Gruppe 1 oder 2 sowie zwei der Befunde unter 3-5 indikativ für ein sekundäres Sjögren Syndrom.

Ausschlusskriterien:

Präexistente Non-Hodgkin-Lymphome, HIV-Infektion bzw. AIDS, Sarkoidose, Graft-versus-Host Erkrankung nach allogener Knochenmarktransplantation, Sialadenose. Etwa 300 Medikamente haben eine Reduktion der exokrinen Drüsenfunktion als Nebenwirkung, vor allem Antidepressiva, Antihypertensiva, Neuroleptika, Parasympatolytika, etc.

                                                                                                                                            

#im Alter > 60 Jahre können die Tests unspezifisch positiv ausfallen und sind daher ohne diagnostischen Wert


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Tabelle 4

Augenbefunde beim Sjögren Syndrom

                                                                                                                                            

Bindehaut

·         Bindehautinjektion

·         Lidrandparallele konjunktivale Falten (LIPKOF)

·         Schmaler Tränenmeniskus

·         Matte Bindehaut

·         Papilläre Hypertrophie der Bindehaut

·         Bindehautkeratinisierung

Hornhaut

·         Keratitis punctata superficialis

·         Keratitis filiformis

·         Hornhauterosion

·         Neovaskularisation

·         Narbenbildung

·         Hornhautulkus

o   Steril

o   Infektiös

·         Hornhautperforation


 

 

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Tabelle 5

Differentialdiagnostik der Keratokonjunktivitis sicca

                                                                                                                                            

Keratokonjunktivitis sicca

Blepharitis

Allergische Konjunktivitis

Toxische/chemische Konjunktivitis

Keratitis photoelektrika

Infektiöse Konjunktivitis

            Bakterien, Viren, Chlamydien

Infektiöse Keratitis

            Viren, Bakterien

Staphylokokken-induzierte marginale Keratitis

Thygeson Keratitis

Neurotrophische Keratitis

Superiore Limbuskeratitis

Kontaktlinsen assoziierte Konjunktivitis

Episkleritis, Skleritis

Iridozyklitis

Systemerkrankung mit assoziierter Keratitis punctata oder filiformis

            Diabetes mellitus, seborrhoische Dermatitis, Atopie, Psoriasis

Glaukomanfall

Subtarsaler Fremdkörper

Verletzung

                                                                                                                                            

 

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Tabelle 6

Differentialdiagnostik bei Konjunktivitis

                                                                                                                                            

Infektiös

 

        Viren

                    Adenovirus, Herpes simplex Virus, Varizella Zoster Virus, Molluscum

                     contagiosum, Coxsackievirus, Retroviren

        Bakterien

                     Kokken, Hämophilus, Mykobakterien, Neisseria gonorrhoeae, Pseudomonas

                    aerogenosa,     Bartonella, Borrelien, Diphterie, Chlamydien (Trachom,

                    Einschlußkörperchen Konjunktivitis bei Neugeborenen oder Schwimmbad Konjunktivis)

        Parasiten

                    Protozoen (Akanthamöben), Helminthen

        Pilze

 

Nichtinfektiös

 

        Benetzungsstörungen

                    Keratokonjunktivitis sicca, Xerosis conjunctivae

        Allergisch

                    allergische Rhinokonjunktivitis, atopische Keratokonjunktivitis, Keratokonjunktivitis

                    vernalis, Blepharokonjunktivitis vom Spättyp, Gigantopapilläre Konjunktivitis,

                    Konjunktivitis phlyctaenulosa

Autoimmunologisch

                    mukokutane Syndrome

                            akut: Stevens Johnson Syndrom, Lyell Syndrom

                            Chronisch: Pemphigus vulgaris, Schleimhautpemphigoid, Pseudopemphigoid,

                             bullöses Pemphigoid, Epidermolysis bullosa, lineare IgA Dermatose, Lichen ruber

                            planus

                Kollagenosen

                            Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Dermatomyositis

                Vaskulitiden

                            M. Wegener, Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss Syndrom

                Sonstige

                            Rosazea, Graft-versus Host Disease, Reiter Syndrom, superiore Limbuskeratitis,

                            Konjunktivitis lignosa, Sarkoidose

                Refraktionsfehler

                Toxisch

                            Phototoxisch, medikamentös toxisch, Verätzungen

                Maskierungssyndrome

                            Karzinome (Meibom´sches Talgdrüsenkarzinom, Plattenepithelkarzinom), Lymphome,

                            Mykosis fungoides, Kaposi Sarkom

                Vitamin A Mangel

                            Nutritiv, erhöhter Verbrauch, Malabsorption

                                                                                                                                            

 


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Tabelle 7

Differentialdiagnostik bei Hornhautulzerationen

                                                                                                                                            

Zentral

            Infektiös

                        Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten

            Nichtinfektiös

                        Verätzungen, Verbrennungen

                        Neurotrophische Keratopathie

                        Sicca Syndrom, Sjögren Syndrom

                        Atopische Keratokonjunktivitis

                        Keratokonjunktivitis vernalis

                        Mukokutane Syndrome

                        Kollagenosen

Peripher

         Infektiös

                        Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten

        Lokale Autoimmunerkrankungen

                        Staphylokokken-assoziierte marginale Keratitis, Ulkus Mooren

        Trophisch

        Exposition

        Systemische Erkrankungen

                        Dermatologische Erkrankungen

                                    Rosazea, Psoriasis, Schleimhautpemphigoid, Stevens Johnson Syndrom

                        Kollagenosen, Vaskulitiden

                                    Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, rezidivierende Polychondritis,

                                    M.Wegener, Polyarteriitis, mikroskopische Polyarteriitis, Churg-Strauss

                                    Syndrom, Sjögren Syndrom

        Degenerativ

                        M. Terrien

           

                                                                                                                                            

 

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Tabelle 8

Differentialdiagnostik bei Episkleritis und Skleritis

                                                                                                                                            

Entzündliche Gelenk- und Weichteilerkrankungen (etwa 40%)

            rheumatoide Arthritis

            rezidivierende Polychondritis

            chronische Enteropathien

            systemischer Lupus erythematodes

            Spondylitis ankylosans

            Reiter Syndrom

            Psoriasis Arthritis

 

Vaskulitiden (etwa 10%)

            M. Wegener

            Periarteriitis nodosa

            M. Behçet

            Riesenzellarteriitis

            Cogan Syndrom

            Churg-Strauss Syndrom

 

Infektionen (2-5%)

            Tuberkulose

            Lues

            Borreliose

            Varizella zoster

            Herpes simplex Virus

            Akanthamöben

            Toxokariasis

            Mykosen

 

Übrige (1-2%)

            Atopie

            Rosazea

            Gicht

            Traumata

            Maskierungssyndrome

                                                                                                                                            


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Tabelle 9

Klinische Unterschiede zwischen Episkleritis und Skleritis

                                                                                                                                            

 

                                               Episkleritis                             Skleritis

Schmerzen                                mäßige                                  starke bis stärkste, auch nachts

                                               lokalisiert                               diffus, ausstrahlend

Druckschmerz                           gering                                     heftig

Färbung bei Tageslicht               bläulich-rot                             hellrot

Skleraschwellung                       episkleral                                skleral

Augenkomplikationen                 keine                                      häufig

Visusprognose                           immer gut                               oft sehr schlecht

Entzündlich-rheumatische

Erkrankungen                            gelegentlich                            häufig

                                                                                                                                            


 

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Tabelle 10

Multiple Augenkomplikationen bei der Skleritis möglich

                                                                                                                                            

Uveitis

Katarakt

Sekundärglaukom

Hornhaut

            Periphere Infiltrate und Verdünnung, interstitielle Keratitis, periphere Ulzeration

Glaskörpertrübungen

Papillenödem

Aderhautschwellung

Makulaödem, Makulanarbe

Netzhauablösung

Myositis

Orbitaentzündung

                                                                                                                                            


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Tabelle 11

Anatomische Klassifikation der Uveitis nach klinischen Zeichen, entsprechend SUN Working Group (Jabs et al. 2005)

                                                                                                                                            

anteriore Uveitis

 

            Iritis (Vorderkammerentzündung)

  

            Iridozyklitis, anteriore Zyklitis (überwiegende Vorderkammerentzündung mit begleitender

            Infiltration im vorderen Glaskörper)

 

intermediäre Uveitis

 

            Pars planitis, posteriore Zyklitis, Hyalitis

 

             betrifft vorrangig Glaskörper, ohne chorioidale Entzündungsherde, ggf. geringer bis mäßiger

            Vorderkammerzellbefund oder begleitende retinale Vaskulitis

 

posteriore Uveitis

 

            Fokale, multifokale oder diffuse Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinochorioiditis, Retinitis oder

            Neurouveitis

            betrifft vorrangig Retina und Chorioidea, ggf. mit begleitender Glaskörperinfiltration.

Panuveitis

            Entzündung der gesamten Uvea (Kombination von schwerer Iritis und Chorioretinitis)

                                                                                                                                            


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Tabelle 12

Typische Symptome und häufige Komplikationen bei den unterschiedlichen anatomischen Uveitisformen.

                                                                                                                                            

 

                                   Symptome                                          Komplikationen

Anterior                       Visusminderung                                    Synechien

                                   Blendungsgefühl                                   Katarakt

                                   Rötung                                                Glaukom

                                   Schmerzen (eher bei akuter Form         Bandkeratopathie

                                   oder Glaukom)                                    zystoides Makulaödem

 

Intermediär                  Visusminderung                                    Glaskörpertrübung

                                   Blendungsgefühl                                   Katarakt

                                   Keine Schmerzen                                 zystoides Makulaödem

                                                                                             Glaukom

                                                                                             Netzhautablösung

 

Posterior                      Visusminderung                                    zystoides Makulaödem

                                   Blendungsgefühl                                   Makulanarbe

                                   Keine Schmerzen                                 Glaskörpertrübung

                                                                                             Chorioidale Neovaskularisation

 

Panuveitis                    Visusminderung                                     Synechien

                                   Blendungsgefühl                                   Glaskörpertrübung

                                   evtl Rötung                                          Katarakt

                                   evtl. Schmerzen                                   Glaukom

                                                                                              zystoides Makulaödem

                                                                                              Bandkeratopathie

                                                                                              Netzhautablösung

                                                                                                                                            


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Tabelle 13

Differentialdiagnostik bei den unterschiedlichen anatomischen Uveitisformen.

                                                                                                                                            

Anteriore Uveitis

 

        Idiopathisch, M. Bechterew, M. Reiter, entzündliche Darmerkrankungen, Psoriasisarthritis,

        M.Behçet, HLA-B27 assoziierte Uveitis, juvenile idiopathische Arthritis, Fuchs-Uveitis-Syndrom,

       Sarkoidose, Syphilis, Tuberkulose, Borreliose, herpetische Keratouveitis, Masern, EBV, Mumps,

        Röteln, Posner Schlossmann Uveitis, Linsen assoziierte Uveitis, maligne und nichtmaligne

        Maskierungssyndrome

 

Intermediäre Uveitis

 

        Idiopathisch, Sarkoidose, multiple Sklerose, Borreliose, Syphilis, Tuberkulose, maligne und

        nichtmaligne Maskierungssyndrome

 

Posteriore Uveitis

 

        Idiopathisch, Toxoplasmose, Toxokariasis, Tuberkulose, Borreliose, Syphilis, HSV, VZV, CMV

        HIV, Candidiasis, Zystizerkose, Onchozerkose, Nocardiosis, Meningokokkus, Histoplasmose,

        sympathische Ophthalmie, Sarkoidose, Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom, Birdshot

        Chorioretinopathie, Punktförmige innere Chorioidopathie (PIC), akute posteriore multifokale

        plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE), serpiginöse Chorioretinopathie, maligne und

        nichtmaligne Maskierungssyndrome

 

Panuveitis

 

        Idiopathisch, Syphilis, Tuberkulose, Borreliose, Sarkoidose, M. Behçet, M. Vogt-Koyanagi-

        Harada Syndrom, infekiöse Endophthalmitis

                                                                                                                                            


 

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Tabelle 14

Augenbeteiligung bei Sarkoidose

                                                                                                                                            

Orbita

                    Dakryoadenitis, Sicca Syndrom, Skleritis, orbitales Entzündungssyndrom, Tränenwegsgranulome und -verschlüsse

Lider

    Granulome

Bindehaut

                    Knötchen, vernarbende Konjunktivitis

 

Uveitis

                    Granulomatös oder nichtgranulomatös

                    Anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis

                    Speckige Präzipitate, Synechien, Irisgranulome, Rubeosis iridis

 

Glaskörpertrübung

                    Retinale Vaskulitis, Periphlebitis, Kerzenwachsinfiltrat

                    Netzhautblutungen, Netzhautödem, Pigmentblattatrophie, subretinale Granulome, Gefäßverschlüsse, retinale Neovaskularisation

                    Aderhautgranulom, subretinale Neovaskularisation

                    Papillenödem, Papillengranulom, Optikusatrophie

 

Mikulicz Syndrom

                    Tränendrüsenvergrößerung, Speicheldrüsenvergrößerung, Sicca Syndrom

 

Heerfordt Syndrom

                    Fieber, Uveitis, N. facialis Lähmung

 

Löfgren Syndrom

                    Erythema nodosum, bilaterale Hilusadenopathie, akute Iridozyklitis

 

Komplikationen

                    Bandkeratopathie, Synechien, Katarakt, Glaukom, Neovaskularisationen, Glaskörperblutung und –trübung, Makulaödem und –narbe, Optikusatrophie,

                    Netzhautablösung,, Phthisis

 

                                                                                                                                            

 


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Tabelle 15

Augenbeteiligung bei M Behçet

                                                                                                                                            

Vorderer Augenabschnitt (gute Visusprognose)

        Konjunktivitis

        Hyposphagma

        Episkleritis

        Filamentförmige Keratitis

        Iritis, Iridozyklitis, Hypopyon

 

Hinterer Augenabschnitt (meist schlechte Visusprognose)

        Retinitis

        Okkludierende retinale Vaskulitis

        Netzhautblutungen, Netzhautexsudate, Netzhautödem

        Papillenödem, Optikusatrophie

        Makulaödem, Makulagliose, Makulaischämie

        Neovaskularisation

 

Komplikationen

        Katarakt, Synechien, Iris bombata, Rubeosis iridis, Glaukom, Phthisis, Irisatrophie, zystoides

        Makulaödem, retinale Neovaskularisation, Glaskörperblutung, Netzhautablösung,

        Zentralarterienverschluss, Zentralvenenverschluss, Netzhautatrophie, Optikusatrophie

                                                                                                                                            

 

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Tabelle 16

Typische Augenbeteiligung bei M Wegener

                                                                                                                                            

 Orbita

        Pseudotumor, Sicca Syndrom, Orbitaabszess, Proptosis, Tränenwegsentzündungen und –

        vernarbungen

 

Konjunktiva

        Entzündungen, Nekrosen, Narbenbildungen

 

Hornhaut

        Sklerosierende Keratitis, periphere ulzerative Keratitis, Hornhautperforation, Narbenbildung,

        Neovaskularisation

 

Sklera

        Episkleritis, Skleritis (anteriore und posteriore Form, Nekrosen häufig)

 

Uvea

        Uveitis anterior, posterior oder Panuveitis

        Glaskörpertrübung, Gefäßverschlüsse, Netzhautablösung (insbesondere exsudativ)

 

Optikus

        Papillenödem, Optikusatrophie

                                                                                                                                            

 

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Tabelle 17

Typische Augenbeteiligung bei rheumatoider Arthritis im Erwachsenenalter

                                                                                                                                            

Orbita

        Keratokonjunktivitis sicca (häufig), Myositis (selten), Pseudotumor (selten)

 

Hornhautbeteiligung (häufig)

        Periphere ulzerative Keratitis, marginale Hornhautinfiltrate, marginale Hornhautverdünnung,

        sklerosierende Keratitis, Keratolyse, Neovaskularisation, Narbenbildung

 

Sklerabeteiligung (häufig)

        Episkleritis

        Skleritis

                Diffus, nodulär, nekrotisierend (häufiger bei schwerer Systemerkrankung), Skleromalazia

                perforans, posterior

 

Uveitis (sehr selten)

 

Komplikationen (häufig)

        Hornhautnarben, Hornhauteinschmelzung, Neovaskularisation, Katarakt, Glaukom, Uveitis,

        Netzhautablösung, Gefäßverschlüsse, Optikusatrophie, Motilitätsstörungen,

 

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Tabelle 18

Empfohlene augenärztliche Screeningintervalle bei Kindern mit juveniler indiopathischer Arthritis

                                                                                                                                            

 

JIA-Subgruppe

ANA

Alter bei JIA Beginn

(in Jahren)

JIA Dauer

(in Jahren)

Empfohlene Screening Intervalle
(in Monaten)

OA, RF-PA, PsA, AA

+

£ 6

£ 4

3

OA, RF-PA, PsA, AA

+

£ 6

> 4

6

OA, RF-PA, PsA, AA

+

£ 6

≥ 7

12

OA, RF-PA, PsA, AA

+

> 6

£ 2

6

OA, RF-PA, PsA, AA

+

> 6

> 2

12

OA, RF-PA, PsA, AA

-

£ 6

£ 4

6

OA, RF-PA, PsA, AA

-

£ 6

> 4

12

OA, RF-PA, PsA, AA

-

> 6

n.a.

12

EAA

n.a.

n.a.

n.a.

12

RF+ PA, Sys A

n.a.

n.a.

n.a.

12

Patienten mit Uveitis

n.a.

n.a.

n.a.

Entsprechend dem Uveitisverlauf

Sys A = systemische Arthritis; OA = Oligoarthritis; RF-PA = seronegative Polyarthritis; RF+PA = seropositive Polyarthritis; EAA = Enthesitisassoziierte Arthritis; PsA = Psoriasisarthritis; AA = andere Arthritis

n.a. = nicht anwendbar

                                                                                                                                            

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