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Skleritis und Episkleritis

A. Heiligenhaus; Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster

 

Episklera und Sklera weisen bezüglich ihres strukturellen Aufbaus einige für den Ablauf von Entzündungen relevante Unterschiede auf. Die Episklera besteht aus einem lockeren Bindegewebe mit dünnen Kollagenbündeln und einer großen Menge amorpher Grundsubstanz. Daher können sich auch bei skleralen Entzündungen hier schnell Schwellungen ausbreiten. Die Episklera birgt elektronenmikroskopisch plumpe Fibroblasten und weist eine starke Vaskularisierung auf. Demgegenüber ist die Sklera aus einem kompakten Bindegewebe aufgebaut, das neben dicken, irregulär geschichteten Kollagenbündeln einige elastische Fasern, wenige spindelzellige Fibroblasten und wenig amorphe Grundsubstanz aufweist. Die Sklera besitzt insgesamt einen geringen Metabolismus und ist im Gegensatz zur Episklera auch ausgesprochen gefäßarm, was für die postentzündliche Reparation von erheblichem Nachteil ist. Da die Sklera im wesentlichen aus den episkleralen und uvealen Gefäßen versorgt wird, ist eine Mitbeteiligung dieser Gefäße bei Skleritiden nicht überraschend. Die Sklera wird entgegen der Episklera diffus von sensorischen Nerven durchzogen, was die starke Schmerzhaftigkeit bei Skleritiden erklärt.

 

Klinik

Während Patienten mit Episkleritiden über mäßige, im vorderen Augenabschnitt lokalisierte Schmerzen klagen, geben Skleritispatienten starke bis stärkste Schmerzen des betroffenen Auges an, die auch in die Orbita oder die ganze Gesichtshälfte ausstrahlen können. Die Schmerzen verstärken sich im Liegen und während der frühen Morgenstunden. Während bei Epikleritispatienten nur ein geringer Druckschmerz ausgelöst werden kann, ist dieser bei Skleritispatienten typischerweise sehr heftig. Bei Tageslicht weist die Skleritis eine bläulich-rote Färbung auf, während die Episkleritiden ein helleres Rot zeigen. Bei Episkleritiden ist das oberflächliche Gefäßnetz verstärkt gefüllt. Die entzündliche Schwellung hat ihren Schwerpunkt in der Episklera über der Sklera. Bei Skleritiden sind die tiefen Gefäße stark gefüllt. Das skleritische Areal ist geschwollen, so dass die betroffene Sklera im Spaltbild verdickt erscheint.

Die anterioren, vor dem Äquator lokalisierten Skleritiden lassen sich klinisch in diffuse, noduläre und nekrotisierende Formen differenzieren. Davon sind die posterioren Skleritiden abzugrenzen. Die diversen anatomischen Skleritis- und Episkleritisformen sind bezüglich der Häufigkeit assoziierter generalisierter oder okulärer Krankheitsbilder sehr verschieden. Während solche Assoziationen nur bei 30% aller Episkleritiden festgestellt werden, traf dieses hingegen bei 60% der Skleritiden zu. Zusammenhänge mit generalisierten Krankheitsbildern werden bei etwa 10% aller Patienten mit diffusen, bei 30% mit nodulären, 20% mit posterioren, bzw. 45% der Patienten mit nekrotisierenden Skleritiden nachgewiesen.

Aus der anatomischen Klassifikation können prognostische Aussagen über den langfristigen Krankheitsverlauf abgeleitet werden. Während nur bei 9% aller Patienten mit diffusen anterioren Skleritiden ein Visusverlust beobachtet wurde, trat dies im weiteren Krankheitsverlauf bei 25% der Patienten mit nodulären, bei 75% der Patienten mit nekrotisierenden anterioren, und bei mehr als 80% der Patienten mit posterioren Skleritiden auf. Insgesamt scheinen die mit Autoimmunerkrankungen assoziierten Skleritiden eine schlechtere Prognose zu haben.

 

Therapie

Über die Behandlung der Skleritis muß individuell entschieden werden. Sowohl der Typ als auch der Verlauf der skleralen Entzündung sind wichtig, ebenso die Assoziation mit Erkrankungen und die Wahrscheinlichkeiten von okulären und systemischen Komplikationen. Entsprechend der anatomischen und etiologischen Klassifikation können einige Therapieempfehlungen gegeben werden.

Episkleritiden neigen zur Spontanheilung und hinterlassen selten Komplikationen. Die lokale Steroidbehandlung scheint jedoch die Komplikationsrate zu steigern und bei vorzeitigem Therapieabbruch wird der Verlauf gelegentlich sogar verlängert. Wenn überhaupt eine Behandlung in Erwägung gezogen wird, sollte einer Kühlung und der kühlenden Wirkung der Tränenersatzmittel der Vorrang gegeben werden. Bei prolongiertem Verlauf wird eine mehrwöchige perorale Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika favorisiert.

Nichtsteroidale Antirheumatika nehmen in der Behandlung der Skleritiden eine besonders wichtige Rolle ein. Da eine lokale Applikation keinen therapeutischen Effekt hat, ist in der Regel eine orale Gabe erforderlich. Zeigt ein Präparat nur unzureichenden Erfolg, kann auf eine Substanz einer anderen Untergruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika zurückgegriffen werden.

Die Therapie der idiopathischen Skleritiden lässt sich in mehrere Stufen einteilen. Nichtsteroidale Antirheumatika sind im allgemeinen die Mittel der ersten Wahl, auch bei posteriorer Skleritis. Empfohlen wird eine mehrmonatige perorale Therapie, die nach Abklingen der Symptome ausgeschlichen werden kann. Schmerzen geben Hinweise auf die richtige Dosierung, da sie ein guter Indikator für die entzündliche Aktivität sind. Bei akuten Entzündungen mit starken Schmerzen (20% der Patienten) wird eine systemische Steroidbehandlung bevorzugt. Die empfohlene Tagesdosis beträgt initial 1-1,5 mg / Kg Körpergewicht. Die Dosis kann, sobald die Schmerzen verschwunden sind, reduziert werden. Zur Dosisreduktion empfehlen sich nichtsteroidale Antirheumatika. Bei Versagen der bisherigen Therapie oder bei Nebenwirkungen durch die Steroidbehandlung werden in der aktuellen Literatur vielfach auch nichtsteroidale Immunsuppressiva empfohlen. Gute Erfahrungen bestehen hier insbesondere mit Methotrexat, Azathioprin und Cyclosporin A. Bei nekrotisierenden idiopathischen Skleritiden werden Immunsuppressiva als Mittel der ersten Wahl angesehen, insbesondere das Cyclophosphamid.

Die therapeutischen Empfehlungen bei Patienten mit rheumatoider Arthritis und Skleritis orientieren sich an der anatomischen Skleritisklassifikation. Bei akuten Skleritiden mit starken Schmerzen werden Steroide bevorzugt. Bei diffusen Skleritiden werden primär nichtsteroidale Antirheumatika empfohlen, ggf. kurzfristig begleitet von Steroidtropfen. Bei nodulärem Skleritistyp und ausbleibendem Erfolg wird auf Methotrexat zurückgegriffen. Wegen der häufigen okulären Komplikationen und der hohen Mortalitätsrate bei Patienten mit nekrotisierenden Skleritiden wird übereinstimmend eine Immunsuppression empfohlen. Diese kann aus Steroiden p.o. oder initial auch i.v. bestehen. Darüber hinaus werden Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin A und insbesondere auch Cyclophosphamid angewendet.

Die Skleritiden bei M. Wegener nehmen eine Sonderstellung ein. Nicht nur aufgrund der sehr schlechten Prognose der okulären Erkrankungen, die nicht selten deletäre Verläufe bis hin zum Bulbusverlust zeigen, sondern auch aufgrund der extrem hohen Mortalitätsrate. Daher werden Cyclophosphamid und Steroide empfohlen. In verzweifelten Fällen kann eine Plasmaseparation und intravenöse Cyclophosphamidgabe helfen. 

Auch bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) und Begleitskleritiden entscheidet der Skleritistyp über die Therapie. Bei diffusen Skleritiden stehen auch hier wieder die nichtsteroidalen Antirheumatika an erster Stelle. Bleibt der Erfolg aus, können auch Hydroxychloroquin und Steroide p. o. angewendet werden. Bei nodulären Formen wir ggf. Methotrexat eingesetzt. Systemische Steroide (ggf. i.v.), Azathioprin oder Cyclophosphamid bleiben den seltenen SLE-Fällen mit nekrotisierender Skleritis vorbehalten.

Eine chirurgische Intervention ist indiziert bei rasch fortschreitender Skleranekrotisierung mit drohender oder bereits bestehender Bulbusperforation. Es ist in ausreichendem Umfang belegt worden, dass bei aktiven Vaskulitiden oder Autoimmunprozessen ohne adäquate peri- und postoperative Immunsuppression die Operationsergebnisse außerordentlich schlecht sind. Daher wird empfohlen, bereits vor dem chirurgischen Eingriff mit einer immunsuppressiven Behandlung zu beginnen, mit der sich ein erneutes schnelles Einschmelzen der Transplantate vermeiden lässt. Die Nekrose sollte möglichst komplett reseziert werden. Und dies bezieht auf jeden Fall die angrenzende nekrotische Konjunktiva und Hornhaut mit ein. Daher zeigen sich unter Umständen erst intraoperativ die Ausmaße des Defektes, der mit unterschiedlichen Materialien (kryo- oder alkoholkonserviertes Bulbusgewebe, Dura mater, Periost oder Fascia lata) gedeckt werden kann. Mit Transplantaten aus der Mundschleimhaut wurde eine rasche Revaskularisierung im avaskulären Sklerabett erzielt.

Nur eine genau geplante Diagnostik kann zu einer exakten anatomischen und etiologischen Klassifizierung der Episkleritis und Skleritis in jedem Einzelfall führen. Mögliche okuläre und generalisierte Komplikationen durch die Erkrankung sowie Vor- und Nachteile einer eventuellen Therapie müssen deshalb immer gegeneinander abgewogen werden.

 

Literatur:

Fong LP, Sainz de la Maza M, Rice B, Kupferman AE, Foster CS. Immunopathology of scleritis. Ophthalmology 98: 472-479, 1991.

Foster CS, Sainz de la Maza M. The Sclera. Springer, New York, Berlin, 1994.

Heiligenhaus A, Steuhl KP. Skleritis. Differentialdiagnostik und Therapie. Bücherei Augenarzt 1996; 137: 136-144.

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Rao NA, Marak GE, Hidayat AA. Nectrotizing scleritis. A clinico-pathologic study of 41 cases. Ophthalmology 92: 1542-1549, 1985.

Tuft SJ, Watson PG. Progression of scleral disease. Ophthalmology 98: 467-471, 1991.

Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol 60: 163-191, 1976.

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Watson PG. Diseases of the sclera and episclera. In: Tasman W, Jaeger EA, Hrg. Duane´s Clinial Ophthalmology, Philadelphia, JB Lippincott, 1989, Bd. 4, Kap. 23.
 

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